El glaucoma congénito es una enfermedad ocular bastante frecuente y que se caracteriza por aumentar la presión intraocular, lo que provoca daños en el nervio óptico y puede causar pérdida de visión, en niños de hasta tres años de edad.

Esta afección puede producirse por diversas causas y sus síntomas incluyen ojos grandes y saltones, falta de brillo en los ojos, sensibilidad ocular, entre otros.

En este artículo, abordaremos a profundidad el tema del glaucoma congénito en bebés y niños. Descubriremos cuáles son sus síntomas, cómo identificarlo, qué tipos existen, cuál es su tratamiento y si tiene cura. Empecemos.

¿Qué es glaucoma congénito?

El glaucoma congénito es una fisiopatología que se manifiesta desde el nacimiento o durante los primeros tres años de vida, y se estima que esta enfermedad afecta a uno de cada 30.000 recién nacidos.

Se produce por un defecto en el desarrollo del ángulo iridocorneal del niño, que es la zona donde se encuentra el sistema de drenaje del humor acuoso.

Cuando este fluido no puede salir del ojo por una obstrucción o una malformación del ángulo iridocorneal, se acumula, y aumenta así la presión intraocular.

Esta presión elevada comprime el nervio óptico y las fibras nerviosas de la retina, provocando daños irreparables que pueden llevar a la ceguera.

Características clínicas del glaucoma congénito

Las características clínicas de glaucoma congénito son:

  • Aumento del tamaño del globo ocular (buftalmos).
  • Opacidad de la córnea (edema corneal).
  • Estrías de Haab por glaucoma congénito.
  • Fotofobia o intolerancia a la luz.
  • Epífora (lagrimeo excesivo).
  • Blefaroespasmo o cierre involuntario de los párpados.

Causas del glaucoma congénito

Un ojo con glaucoma congénito puede producirse por una o varias de las siguientes causas:

  • Genéticas: existen algunos genes que se han relacionado con el glaucoma congénito, como el CYP1B1, el LTBP2, el FOXC1 y el PITX2. Estos genes intervienen en la formación y diferenciación de las estructuras oculares durante el desarrollo embrionario. Cuando hay una mutación o una alteración en estos genes, se produce un defecto en el ángulo iridocorneal que causa el glaucoma congénito. El glaucoma tipo congénito genético puede ser hereditario o esporádico, y puede estar asociado a otros síndromes o anomalías congénitas, como el síndrome de Axenfeld-Rieger, síndrome de Peters, síndrome de Marfan o la aniridia.
  • Infecciosas: algunas infecciones maternas durante el embarazo pueden afectar al desarrollo ocular del feto y provocar glaucoma. Entre estas infecciones se encuentran la rubéola, la toxoplasmosis, la sífilis, el herpes, la varicela y el citomegalovirus.
  • Traumáticas: existen traumatismos oculares durante el parto o en los primeros meses de vida que pueden causar esta afección ocular. Por ejemplo, una hemorragia intraocular, una luxación del cristalino, una perforación corneal o una inflamación de la úvea (uveítis).
  • Idiopáticas: en muchos casos no se encuentra una causa específica que explique el glaucoma congénito, y se cree que puede haber una combinación de factores genéticos y ambientales que influyan en su aparición.

Síntomas del glaucoma congénito

Ahora bien, esta enfermedad ocular presenta signos visibles que pueden ayudar a los padres, pediatras y oftalmólogos a determinar cuándo un bebé o niños la padece.

Analicemos cada uno de ellos, y si notas que tu bebé o el de algún ser querido presenta uno o varios de estos síntomas, es importante acudir de inmediato al oftalmólogo para una revisión profunda:

  • Ojos grandes y saltones: el aumento del tamaño del globo ocular es uno de los signos más evidentes del glaucoma congénito. El niño tiene un aspecto de sorpresa o susto permanente. Además, presenta dificultades para cerrar los párpados por completo (lagoftalmos) y para mover los ojos (estrabismo).
  • Ojos opacos y sin brillo: la opacidad de la córnea hace que los ojos pierdan su transparencia y brillo. Incluso, la córnea puede tener un aspecto grisáceo, azulado o verdoso. Además, puede existir presencia de vasos sanguíneos en la superficie corneal (neovascularización).
  • Molestias ante la luz y lagrimeo: un niño con glaucoma congénito rechaza la luz y busca ambientes oscuros, y, cuando está frente a la luz, su lagrimeo es constante.
  • Cierre involuntario de los párpados: un niño con esta enfermedad tiene los párpados cerrados o semicerrados para proteger sus ojos del dolor y la irritación. Es más, al hablar con él, notas cómo cierra los ojos para poder verte sin que el lagrimeo le incomode de forma excesiva.
  • Pérdida de visión: el daño progresivo en el nervio óptico y la retina hace que el bebé o niño pierda la visión de forma gradual. En este sentido, expertos en oftalmología advierten que se presentan defectos en el campo visual (escotomas), disminución de la agudeza visual (ambliopía) o pérdida total de la visión (ceguera).

Tipos de glaucoma congénito

Existen dos grandes clasificaciones de glaucomas congénitos: primario y secundario. Cada uno tiene una serie de subtipos que se diferencian unos de otros.

Veamos los tipos de glaucomas congénitos en bebés y niños, y sus diferencias:

Glaucoma congénito primario

Es el tipo más frecuente y se debe a un defecto aislado en el desarrollo del ángulo iridocorneal, sin que haya otras anomalías oculares o sistémicas asociadas.

Por otro lado, puede ser hereditario o esporádico, y puede afectar a uno o ambos ojos.

Dentro del glaucoma congénito primario se distinguen tres subtipos, según la edad de aparición:

  • Glaucoma congénito propiamente dicho: es el subtipo más común y se manifiesta en los primeros meses de vida, sobre todo antes de los 6 meses. El ángulo iridocorneal está cerrado o muy estrecho, lo que impide el drenaje del humor acuoso.
  • Glaucoma infantil: es el subtipo menos frecuente y se observa entre los 6 meses y los 3 años de edad. En este caso, el ángulo iridocorneal está abierto, pero tiene una resistencia anormal al flujo del humor acuoso.
  • Glaucoma juvenil: es el subtipo intermedio y se manifiesta entre los 3 y los 18 años de edad, por lo que se conoce como glaucoma congénito en adultos. En este subtipo, el ángulo iridocorneal está abierto, pero tiene una resistencia anormal al flujo del humor acuoso.

Glaucoma congénito secundario

Aparece por la presencia de otras anomalías oculares o sistémicas que causan o favorecen el glaucoma, y sus subtipos son:

  • Anomalías del segmento anterior: son defectos en la formación de las estructuras que componen la parte anterior del ojo, como la córnea, el iris, el cristalino o la pupila.
  • Anomalías del segmento posterior: se trata de complicaciones en la formación de las estructuras que componen la retina, el nervio óptico o la coroides.
  • Inflamaciones intraoculares (uveítis): son procesos inflamatorios que afectan a la úvea, que es la capa vascular del ojo formada por el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. La uveítis puede ser causada por infecciones, traumatismos, enfermedades autoinmunes o idiopáticas.

¿Cómo se diagnostica el glaucoma congénito?

Solo un oftalmólogo puede diagnosticar esta afección ocular, ya que se deben realizar una serie de pruebas médicas profundas que un optometrista o médico general no maneja con habilidad. Estas pruebas son:

  • Exploración física profunda del ojo.
  • Ecografía ocular.
  • Tomografía de coherencia óptica (OCT).
  • Campimetría visual computarizada (CVC).
  • Estudio genético.

Claro, para aplicar algunos de estos exámenes en bebés, es normal que se utilice anestesia general, de forma que el especialista pueda trabajar con comodidad y precisión.

Tratamiento para glaucoma congénito

Si te preguntas si el glaucoma congénito tiene cura, te aclaramos que su tratamiento se enfoca en reducir la presión intraocular para que el ojo cumpla con su función de una forma óptima.

Ahora bien, dependiendo de la gravedad y el tipo de glaucoma que el bebé o niño padezca, el tratamiento puede ser médico o quirúrgico.

En primer lugar, el tratamiento médico consiste en la administración de colirios que actúan sobre la producción o la eliminación del humor acuoso, que pueden ser betabloqueantes, inhibidores de la anhidrasa carbónica, agonistas alfa-2 adrenérgicos, análogos de las prostaglandinas e inhibidores de la colinesterasa.

Por supuesto, al ser medicamentos fuertes, presentan efectos secundarios locales o sistémicos, por lo que se deben usar con precaución y bajo supervisión médica.

Eso sí, el tratamiento médico suele ser temporal y complementario al tratamiento quirúrgico.

Por su parte, el tratamiento quirúrgico consiste en realizar una intervención que mejore el drenaje del humor acuoso o que disminuya su producción.

En este caso, se puede realizar una Goniotomía o trabeculectomía, una implantación de válvula de drenaje o unas cirugías específicas para el glaucoma congénito secundario.

¿El glaucoma congénito tiene cura? Pronóstico del tratamiento

El glaucoma congénito se puede operar, pero no tiene cura definitiva, sino que se puede controlar.

En general, cuanto más precoz sea el diagnóstico y el tratamiento, mejor será el pronóstico, por lo que es vital acudir al médico de inmediato para que el bebé tenga mejores probabilidades de éxito.

En ese sentido, si tu bebé o niño pequeño tiene alguno de los síntomas descritos en este artículo, te animamos a solicitar una cita online para la especialidad de Glaucoma en Clínica de Ojos OftalmoSalud. También puedes escribirnos al chat de WhatsApp. ¡Te ayudaremos!

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